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地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想?4月24日,由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行,活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》,邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。

重型地贫患儿如不治疗>

大多会在5岁前死亡>

地中海贫血简称“地贫”,因最早发现于地中海沿岸国家而得名。

地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病,是由于珠蛋白基因(地贫基因)的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,继而引发慢性溶血和贫血。

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静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微,不影响日常生活与工作,无需特殊治疗,但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大,会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸,重者需要定期输血和排铁治疗。

重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征,可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症, 甚至危及孕妇生命。

重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血,伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等;如果不进行规范治疗,会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容,“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范,患者很难活到成年,多在5岁前死亡。”

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通过先进技术筛选正常胚胎受孕>

“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者,不表现出任何症状或者症状非常轻微,易被忽略,多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍,如果要了解个人地贫患病或基因携带情况,必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者,才能解除孕育中重型地贫儿的风险。

姚红霞表示,如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型,胎儿必须接受产前检查,确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型,需要做详细的遗传基因分析,才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型,胎儿有1/4概率正常,有1/2概率是地贫轻型患者,有1/4概率是中型或重型患者。

姚红霞提醒,如果检查确定为重型地贫儿,建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠,避免重型地贫儿出生。

值得一提的是,目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断(即第三代试管婴儿)技术,筛选正常的胚胎受孕,实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。

造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>

据了解,目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预,防止重型地贫儿的出生,是防控地贫的最有效措施。

异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术,全相合移植成功率达90%以上,但由于费用高和供者少限制了开展数量。

目前新药尚未上市,基因治疗还没正式应用到临床的情况下,中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。

“当前疫情反复,献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施,如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血,挽救地贫患者生命。

【来源:海南新闻网资讯】

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大家都说接种了新冠疫苗也管不了多久的事,所以我们当地有很多人都没去接种,本来就是小山村,大家都觉得不怎么会接触到外面的人。上次陪同村支书,去劝说大家接种新冠疫苗,但效果并不好,愿意接种的人还是很少。连村支书都给我说接种了也只管半年,这是真的吗?如果是真的不是半年后还要再接种?

科兴新冠疫苗接种后有效期目前还是未知的,但可以确定的是,打完该疫苗后是可以管半年以上的。因为科兴新冠疫苗从研发到上市再到全民接种时间并不长,仅有1年左右,关于这款药物的很多确切信息都还需要长时间的试验才能知晓。毕竟一个正常药品的上市都需要10年以上的时间。而科兴新冠疫苗,因为疫情必须提早上市,但其截止到目前,接种的人中也未出现严重新冠疫苗后遗症,所以大家可以放心接种。只有早接种,我们国家才能早日实现群体免疫。

其实去年3月份,一部分人作为疫苗“先锋队”已经接种了现在已经上市的科兴新冠灭活疫苗,疫苗企业开展了临床监测,截至目前已经获得9个多月的抗体检测数据,数据显示抗体仍保持一定水平,后续会持续加强监测以进一步观察抗体的维持时间。

而且闻玉梅院士也表示,新冠病毒疫苗是新疫苗,研发出来的时间比较短,用在人体上的时间更短。目前通过抗体水平监测,大概是六个月以上。但抗体不是唯一衡量保护的指标,疫苗发挥作用过程中还有其他因素在发挥作用,所以后续需要对疫苗的持久性开展研究来确认科兴新冠疫苗保护期到底有多长时。但可以肯定是,抗体水平不完全等同于免疫力。“先打起来不吃亏,也不上当,至于后续要不要再打,国家肯定还会有后续的方案跟上,普通人不用太纠结。”

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科兴新冠疫苗是北京科兴中维生物技术有限公司研发的新型冠状病毒疫苗,2021年2月5日在国内正式上市,对于这款疫苗大家有着很多问题,这里就整理了有关科兴新冠副作用、有效期、保护率、第一针和第二针间隔时间的相关内容:

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